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13/05/2010 1 HERANÇA DO SISTEMA SANGUÍNEOHERANÇA DO SISTEMA SANGUÍNEO REAÇÃO ANTÍGENO REAÇÃO ANTÍGENO –– ANTICORPOANTICORPO Antígeno – qualquer substância capaz de induzir uma resposta imune no hospedeiro; Anticorpo – imunoglobulinas – proteína sintetizada em resposta a presença de uma substância estranha, específica para os antígenos que provocaram sua síntese. HERANÇA DO SISTEMA SANGUÍNEOHERANÇA DO SISTEMA SANGUÍNEO Invasores (vírus, bactérias,....) Sistema Imunológico: • Distingue o próprio do exógeno • Especificidade • Memória REAÇÃO ANTÍGENO REAÇÃO ANTÍGENO –– ANTICORPOANTICORPO Defesas Naturais HERANÇA DO SISTEMA SANGUÍNEOHERANÇA DO SISTEMA SANGUÍNEO ERITRÓCITOS � podem apresentar na superfície externa de suas membranas DOIS TIPOS DE ANTÍGENOS � AGLUTINOGÊNIOS A e B PLASMA SANGÜÍNEO - podem existir DOIS TIPOS DE ANTICORPOS � AGLUTININAS Anti-A e Anti-B SISTEMA ABO HERANÇA DO SISTEMA SANGUÍNEOHERANÇA DO SISTEMA SANGUÍNEO SISTEMA ABOSISTEMA ABO • Apresenta 3 alelos IA; IB; IO IA – produz aglutinogênio A IB – produz aglutinogênio B IA IB – produz aglutinogênios A e B IOIO – não produz aglutinogênios ALELOS MÚLTIPLOS • Humanos existem 4 grupos sanguíneos (A, B, AB e O). • Um único locus situado no cromossomos 9 pode ser ocupado por 3 tipos de alelos (IA, IB, I0). HERANÇA DO SISTEMA SANGUÍNEOHERANÇA DO SISTEMA SANGUÍNEO Aglutinogênios e Aglutininas presentes nos diferentes grupos sanguíneos do sistema ABO Aglutinogênio = antígeno (eritrócitos) Aglutinina = anticorpos naturais presentes no soro sanguíneo. Tipo sanguíneo Aglutinogênio (s) nos eritrócitos Aglutinina (s) no plasma A A Anti-B B B Anti-A AB AB Nenhum O nenhum Anti-A e Anti-B 13/05/2010 2 HERANÇA DO SISTEMA SANGUÍNEOHERANÇA DO SISTEMA SANGUÍNEO HERANÇA DO SISTEMA SANGUÍNEOHERANÇA DO SISTEMA SANGUÍNEO TESTES PARA GRUPOS SANGUÍNEOS TIPAGEM DIRETA - identificação da presença de antígenos nas hemácias, usando reativos compostos de anticorpos conhecidos (anti-A, anti-B). HERANÇA DO SISTEMA SANGUÍNEOHERANÇA DO SISTEMA SANGUÍNEO RESULTADOS Tipos Sanguíneos T R A N S F U S Ã O HERANÇA DO SISTEMA SANGUÍNEOHERANÇA DO SISTEMA SANGUÍNEO Fenótipo Genótipo A IAIA, IAi B IBIB, IBi AB IAIB O ii HERANÇA DO SISTEMA SANGUÍNEOHERANÇA DO SISTEMA SANGUÍNEO TRANSFUSÕES 13/05/2010 3 HERANÇA DO SISTEMA SANGUÍNEOHERANÇA DO SISTEMA SANGUÍNEO Conseqüências de uma transfusão incompatível: ** Obstrução de pequenos vasos em tecidos nobres Córtex cerebral e parênquima renal morte do paciente Alguns sintomas: calafrios, dores lombares e abdominais, formigamento dos membros, dispnéia, cianose da face e bradicardia. HERANÇA DO SISTEMA SANGUÍNEOHERANÇA DO SISTEMA SANGUÍNEO FATOR RhFATOR Rh •1930 – descrição do sistema Rh por Landsteiner; • Rh – Antígenos presentes na superfície das hemácias; • Os tipos sanguíneos são condicionados por 2 alelos (R e r) com dominância de R sobre r; Fenótipo Genótipo Rh+ RR, Rr Rh- rr HERANÇA DO SISTEMA SANGUÍNEOHERANÇA DO SISTEMA SANGUÍNEO DETERMINAÇÃO DOS TIPOS SANGUÍNEOS NO SISTEMA Rh. ERITROBLASTOSE FETAL - Doença Hemolítica do Recém-Nascido ERITROBLASTOSE FETAL • Anticorpos anti-Rh, não existem normalmente no sangue. • Pessoas Rh- só produzem anticorpos se forem sensibilizadas, isto é receberem hemácias Rh+. ** Rh+ não produz anticorpos anti-Rh. Conseqüências • Destruição das hemáceas do feto (Rh+) pelos anticorpos da mãe (Rh-) que ultrapassam a placenta; • A criança torna-se anêmica; • Hemoglobina presente no plasma é convertida em bilirrubina - a criança apresentará icterícia; • A produção de anticorpos na mãe pode ser devida: - a uma transfusão de sangue incompatível (Rh+), ou a uma gestação de criança Rh+ (hemáceas do bebê passam para a circulação materna durante o parto). ERITROBLASTOSE FETAL - Doença Hemolítica do Recém-Nascido Fonte: Roitt et al. Imunologia. 4.ed. São Paulo: Editora Manole, 1997. ERITROBLASTOSE FETAL - Doença Hemolítica do Recém-Nascido 13/05/2010 4 CONSEQÜÊNCIAS DA ERITROBLASTOSE: - pode ser fatal; - pode deixar graves seqüelas neurológicas; - pode causar apenas icterícia. - Eritroblastos (hemácias imaturas e nucleadas ) na circulação do recém-nascido. ERITROBLASTOSE FETAL - Doença Hemolítica do Recém-Nascido COMO EVITAR: - Administração de gamaglobulina anti-Rh à mãe que teve criança Rh+, eliminando as hemáceas fetais do sangue materno, evitando assim a sensibilização da mãe. ERITROBLASTOSE FETAL - Doença Hemolítica do Recém-Nascido ERITROBLASTOSE FETAL - Doença Hemolítica do Recém-Nascido Fatores limitantes: • genótipo do pai (Dd - 50% de chance de ter filho Rh-); • quantidade de hemáceas fetais que chegam ao organismo materno; • capacidade da mãe formar o anticorpo nocivo. ERITROBLASTOSE FETAL - Doença Hemolítica do Recém-Nascido Cuidados com recém-nascido afetado (icterícia): • substituição de grande massa de sangue do recém- nascido, carregado de anticorpos nocivos e bilirrubina, por sangue compatível (Rh negativo); • fototerapia - luz “destrói” a bilirrubina ** para evitar que a bilirrubina se deposite no cérebro causando lesão cerebral!!