09. Oncologia Infantil-22

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ONCOLOGIA INFANTIL
Cecília Fernandes Lorea
Hospital Escola – UFPel
Outubro/2008
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EPIDEMIOLOGIA
9000 casos novos/ ano no Brasil
Probabilidade de 0,3% de uma criança desenvolver câncer antes dos 20 anos
1/300 indivíduos RN-20 anos
1 em 7.000 crianças menores de 14 anos são diagnosticadas nos EUA por ano. 
Com uma incidência anual de 14,9 casos por 100.000 em pessoas menores de 20 anos.
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EPIDEMIOLOGIA
O câncer infantil compreende de 0,5 a 3% de todas as neoplasias na maioria das populações, estimando-se uma incidência anual de cerca de 200.000 casos em todo mundo.
Segunda causa de mortalidade proporcional entre crianças de 1 a 19 anos
Primeira causa de morte por doença em maiores de 1 ano
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DEFINIÇÃO GERAL
		
		Câncer infantil corresponde a um grupo de várias doenças que têm em comum a proliferação descontrolada de células anormais e que pode ocorrer em qualquer local do organismo.
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DIFERENÇAS
Células do sistema sangüíneo
Tecidos de sustentação
Natureza embrionária
Melhor resposta terapêutica
Diagnóstico precoce
Orientação terapêutica
Células do epitélio
Associado a fatores ambientais
Prevenção
CRIANÇAS
ADULTOS
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CAMPANHA DE DIAGNÓSTICO PRECOCE
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DIAGNÓSTICO PRECOCE
Pupila do olho branca ao invés de vermelha na presença de luz. Isto pode ser observado em fotografias com flash da criança; 
Olhos saltados; 
Manchas escuras entorno dos olhos; 
Presença de massa ou protuberância contínua em uma região específica (braço, perna etc) e sensibilidade nesta região; 
Presença de massa lisa, firme e não dolorosa no abdômen (facilmente verificada pelo toque); 
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DIAGNÓSTICO PRECOCE
Caroços (protuberâncias) no pescoço, embaixo do braço ou na barriga; 
Caroços doloridos e avermelhados na pele; 
Gânglios linfáticos indolores, inchados no pescoço, no tórax, nas axilas ou na virilha; 
Hematomas e fácil sangramento (hemorragia); 
Feridas na pele; 
Palidez inexplicada; 
Febre; 
Suor noturno; 
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DIAGNÓSTICO PRECOCE
Dores nos ossos e nas articulações; 
Inchaço de um osso ou da região do osso sem histórico de trauma local; 
Fraqueza e sentimento de cansaço; 
Perda de peso ou ganho inexplicável; 
Perda do contrapeso (equilíbrio), dificuldade de andar, piora da escrita e fala lenta. 
Náusea e vômito sem explicação; 
Vômitos acompanhados de dor de cabeça; 
Muito sono ou mudança incomum no nível de energia. 
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NEOPLASIAS MAIS FREQÜENTES
Leucemias (glóbulos brancos)
Tumores do sistema nervoso central
Linfomas (sistema linfático). 
		
			Também acometem crianças:
Neuroblastoma (tumor de células do sistema nervoso periférico, freqüentemente de localização abdominal
Tumor de Wilms (tumor renal)
Retinoblastoma (tumor da retina do olho)
Tumor germinativo (tumor das células que vão dar origem às gônadas)
Osteossarcoma (tumor ósseo)
Sarcomas (tumores de partes moles). 
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LEUCEMIAS
Leucemia linfóide aguda (LLA) corresponde à maior causa entre todos os cânceres diagnosticados em menores de 15 anos (23,6%)
Leucemia mielóide aguda (LMA) é a segunda leucemia mais comum contando com um quinto de todas as LLA. 
As leucemias tão comuns em menores de 14 anos correspondem nos adolescentes (15-19 anos) a 5,8% as LLA e 4,4% as LMA.
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TUMORES DE SNC
Tumores primários de sistema nervoso central (SNC) correspondem a 22,1% em menores de 15 anos.
Os tumores de SNC correspondem à terceira causa de câncer entre 15 e 19 anos sendo sua incidência de (9,8%).
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OUTROS TUMORES SÓLIDOS
Neuroblastoma (7,7%)
Tumor de Wilms (5,9%)
Linfoma não-Hodgkin (5,9%)
Doença de Hodgkin 16,4%
Tumores de celulas germinativas 12,8%
Linfomas não-Hodgkin (8,2%)
Câncer de tireóide (8,2%)
Melanoma (7,6%)
Sarcoma de tecidos moles não-rabdomiossarcoma (5,9%)
Osteossarcoma e sarcoma de Ewing (2,3%)
0 – 15 anos
15 – 19 anos
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TUMORES MAIS RAROS
Os outros diagnósticos até 15 anos que individualmente representam 2-4% dos diagnósticos de câncer incluem:
Doença de Hodgkin
Rabdomiossarcoma
Sarcomas de tecidos moles não-rabdomiossarcoma
Tumores de células germinativas
Retinoblastoma
Osteossarcoma.
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RETINOBLASTOMA
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INCIDÊNCIA
Há diferença de incidência entre os sexos, ocorrendo o diagnóstico de câncer, mais freqüentemente no sexo masculino, com variações entre a faixa etária e o tipo de câncer. 
Quando a etnia, em crianças 0-19 anos a incidência de câncer entre brancos é 30% maior do que na raça negra.
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DADOS DA SECRETARIA MUNICIPAL DE PELOTAS
Pacientes até 18 anos com registro na Secretaria de Saúde de Pelotas de tratamento atual em Porto Alegre no ano de 2007:
Tratamento primeira linha – 92 pacientes
1ª recidiva – 21 pacientes
2ª recidiva – 1 paciente
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FATORES DE RISCO
Radiação ionizante
Drogas citotóxicas (ciclofosfamida, etoposide...)
Familiar (retinoblastoma)
Síndromes genéticas
Neurofibromatose
Esclerose tuberosa
S. de von Hippel-Lindau
Doença de Fanconi
S. de Beckwith-Wiedemann
S. Down
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SOBREVIDA
1960 a sobrevida geral em 5 anos para crianças entre 0-14 anos era de 28%. 
Cura entre 70-90% nos EUA e 70-80% no Brasil
LLA RB EFS 80,3%, AR EFS 63,9%
LMA EFS 25 - 51%
LMA M3 EFS 40 – 77%
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PROTOCOLOS DOS GRUPOS COOPERATIVOS BRASILEIROS DA SOBOPE
Leucemia Linfóide Aguda – Protocolo GBTLI LLA-99
Leucemia Não Linfóide Aguda 
Leucemia Mielóide Crônica 
Síndrome Mielodisplásica (protocolo específico, na dependência do tipo de síndrome mielodispásica desenvolvida) 
Linfoma não-Hodgkin - Protocolo LNH 2000
Doença de Hodgkin (em elaboração) 
Neuroblastoma 
Meduloblastoma e Tumor Neuroectodérmico Primitivo de Fossa Posteriorriscos: Baixo e Intermediário
Tumor de Wilms - Nefroblastoma SIOP 2001
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PROTOCOLOS DOS GRUPOS COOPERATIVOS BRASILEIROS DA SOBOPE
Sarcoma de Partes Moles / Rabdomiossarcoma (em elaboração) 
Sarcoma de Ewing / PNET - Protocolo Brasileiro para o Tratamento de Pacientes com Tumores da Família Ewing (tfe)
Osteossarcoma - Protocolo Osteossarcoma I (2000)
Tumor de Células Germinativas 
Retinoblastoma - Protocolo Latino-Americano para Tratamento do Retinoblastoma (plar)
Tumores do Sistema Nervoso Central 
Tumor Hepático 
Histiocitose de Células de Langerhans/ Histiocitose Maligna - Protocolo de Tratamento do Terceiro Estudo Internacional
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REFERÊNCIAS
Braga, PE; Latorre, MRDO; Curado, MP. Câncer na infância: análise comparativa da incidência, moratlidade e sobrevida em Goiânia (Brasil) e outros países. Cad. Saúde Pública, Rio de Janeiro, 18(1):33-44, jan-fev, 2002.
INCA. Câncer Pediátrico.
Meireles, EA; Massaú, EES. Universidade Católica de Pelotas, Instituto Técnico de Pesquisa e Assessoria (ITEPA). Indicadores da população no eixo Pelotas/Rio Grande ( zona sul). Março,2002.
Pizzo, PA; Poplack, DG. Principles and Practice of Pediatric Oncology. LWW :5ª edição,2006.
SES/RS-SAI/SUS. Produção Ambulatorial – Referência das APAC´s freqüência por mês cobrança segundo procedimento – 2007.
Silva, DB; Pires, MMS; Nassar, SM. Câncer pediátrico: análise de um registro hospitalar. JPed – vol 78, n 5, p. 409-414, 2002
SOBOPE