Aula - Peroxissomos

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 Peroxissomos 
Estrutura dos peroxissomos 
Organelas esféricas (0,5 a 1 µm de diâmetro) que contém enzimas 
oxidativas e estão presentes em todas as células eucarióticas 
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Estrutura dos peroxissomos 
Envolvidos na detoxificação celular, oxidação de ácidos 
graxos, além de outras funções; 
Estrutura dos peroxissomos 
Core cristalóide: presente em algumas células 
decorrente da alta concentração de enzimas 
Matriz 
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Descobertos pelo citologista belga Christian de Duve (1965) 
 Peroxissomos 
Prêmio Nobel de Medicina ou Fisiologia de 1974 
 
Biogênese dos peroxissomos 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Peroxissomo 
Origem Endossimbiótica 
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 REL Peroxissomo 
 Proteína 
transportadora 
Importação de Lipídios de membrana 
Origem Endossimbiótica 
Importação de 
proteínas 
Origem Endossimbiótica 
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Origem a partir do Retículo Endoplasmático 
Retículo 
Endoplasmático 
 
 
 
 
Peroxissomo 
Evidências: 
i) proteínas peroxissomais 
encontradas no RE; 
ii) Similaridade entre proteínas do 
RE e do Peroxissomo. 
Origem simbiótica: simbiose de actinobactéria 
com célula eucarionte 
Célula Eucariótica 
 
 
 
 
actinobactéria 
simbiose 
núcleo 
peroxissomo 
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Origem Peroxissomos 
 
 
 
 
Simbiose com 
actinobactéria ? 
Importação de 
Proteínas 
 
Importação de 
Proteínas 
 
 
 
Endossimbiose ? 
RE ? 
 
 
Manutenção dos 
peroxissomos 
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Manutenção dos 
peroxissomos 
Transporte de proteínas para os 
peroxissomos 
 Proteína 
peroxissomal 
 (Peroxina - Pex) 
 Seq. endereçamento 
peroxissomal - PTS 
 Peroxissomo 
 Matriz 
 Membrana 
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Transporte de proteínas para os 
peroxissomos 
 Seq. endereçamento 
peroxissomal - PTS 
 Peroxissomo 
 Matriz 
 Membrana 
 Proteína 
peroxissomal 
 (Peroxina - Pex) 
Transporte de proteínas para os 
peroxissomos 
 Seq. endereçamento 
peroxissomal - PTS 
 Peroxissomo 
 Matriz 
 Membrana 
 Proteína 
peroxissomal 
 (Peroxina - Pex) 
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Transporte de proteínas para os 
peroxissomos 
 Seq. endereçamento 
peroxissomal - PTS 
 Peroxissomo 
 Matriz 
 Membrana 
 Proteína 
peroxissomal 
 (Peroxina - Pex) 
Transporte de proteínas para os 
peroxissomos 
 Seq. endereçamento 
peroxissomal - PTS 
 Peroxissomo 
 Matriz 
 Membrana 
 Proteína 
peroxissomal 
 (Peroxina - Pex) 
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Transporte de proteínas para os 
peroxissomos 
 Seq. endereçamento 
peroxissomal - PTS 
 Peroxissomo 
 Matriz 
 Membrana 
 Proteína 
peroxissomal 
 (Peroxina - Pex) 
Transporte de proteínas para os 
peroxissomos 
 Seq. endereçamento 
peroxissomal - PTS 
 Peroxissomo 
 Matriz 
 Membrana 
 Proteína 
peroxissomal 
 (Peroxina - Pex) 
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Transporte de proteínas para os 
peroxissomos 
 Seq. endereçamento 
peroxissomal - PTS 
 Peroxissomo 
 Matriz 
 Membrana 
 Proteína 
translocadora 
 Proteína 
peroxissomal 
 (Peroxina - Pex) 
Transporte de proteínas para os 
peroxissomos 
 Proteína 
peroxissomal 
 Peroxissomo 
 Matriz 
 Membrana 
 Proteína 
translocadora 
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Transporte de proteínas para os peroxissomos 
 Peroxissomo 
 Matriz 
Características das PTSs de proteínas 
importadas para a MATRIZ peroxissomal 
 Membrana 
Transporte de proteínas para os peroxissomos 
Características das PTSs de proteínas importadas 
para a MEMBRANA peroxissomal 
 Peroxissomo 
 Matriz 
 Membrana 
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Transporte de proteínas para os peroxissomos 
17 peroxinas - Pex 
conservadas de fungos a 
humanos 
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Algumas funções dos peroxissomos 
Neutralização de H2O2 
(Peróxido de Hidrogênio) 
-formada pela oxidação 
de substratos no 
peroxissomo; 
-formada em outras 
organelas celulares; 
 
Metabólitos 
 Oxidases 
 H2O2 
 Catalase 
 H2O + O2 
Oxidases 
 H2O2 
 O2 
 Peroxissomo 
Peróxido de 
hidrogênio 
Algumas funções dos peroxissomos 
H2O2 
Peróxido de Hidrogênio 
Agente oxidante 
Produz radicais livres 
Átomo que possui no. 
impar de elétrons: 
 O2- 
ligados a processos 
degenerativos como o câncer e 
o envelhecimento superóxido 
aniônico 
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Metabolismo de ácidos graxos 
- fungos e leveduras: peroxissomos são responsáveis por toda a 
degradação dos ácidos graxos; 
 
- células vegetais: ocorre predominantemente no peroxissomo 
(glioxissomo), mas com participação também das mitocôndrias; 
 
- células animais: ocorre nos peroxissomos e mitocôndrias. 
Algumas funções dos peroxissomos 
Oxidação de ácidos graxos de cadeia longa 
Algumas funções dos peroxissomos 
-ciclo de Krebs 
mitocondrial 
Peroxissomos: encurtamento das cadeias de ácidos 
graxos que serão então oxidadas nas mitocôndrias 
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Algumas funções dos peroxissomos em células 
vegetais 
Em vegetais recebe o nome de glioxissomos 
- Participa do metabolismo de lipídeos; 
- Converte lipídeos em carboidratos, permitindo o crescimento dos 
vegetais; 
- Ciclo do Glioxilato 
Algumas funções dos glioxissomos 
- Participa do metabolismo de lipídeos; 
- Converte lipídeos em carboidratos, permitindo o crescimento dos vegetais; 
- Ciclo do Glioxilato 
Ciclo do 
Glioxilato 
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Ret. Liso 
Metabolização de álcool 
Algumas funções dos peroxissomos 
Citosol 
Peroxissomo 
Citocromo P450 
Alcool 
desidrogenase 
Bioluminescência em vaga-lumes e 
peroxissomos 
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Bioluminescência em vaga-lumes 
Bioluminescência em vaga-lumes 
Fotócito 
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Bioluminescência em vaga-lumes 
Bioluminescência em vaga-lumes 
Peroxissomos 
ATP + luciferina + O2 luciferase 
AMP + PP1 + oxiluciferina + CO2 + light 
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Peroxissomos: resposta à infecção viral 
Mitochondrial antiviral-
signaling protein (MAVS) 
Dixit et al. (2010) 
Cell 141(4): 668-681 
Mutações nos genes Pex 
levam a diversas 
desordens em humanos 
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A maioria das alterações leva a problemas neurológicos 
em humanos; 
 
-Síndrome de Zellweger: incapacidade de importação de 
enzimas da matriz ! acúmulo de AGCML; 
Desordens celulares causadas por problemas 
nos peroxissomos 
Síndrome de Zellweger: Peroxissomos vazios 
Desordens celulares causadas por problemas 
nos peroxissomos 
 
 
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A maioria das alterações leva a problemas neurológicos 
em humanos; 
 
-Adrenoleucodistrofia (ALD): mutações no gene da ALDP 
(proteína de membrana do peroxissomo), envolvida na 
importação de AGCML. 
Desordens celulares causadas por problemas 
nos peroxissomos 
Adrenoleucodistrofia: 
Desordens celulares causadas por problemas 
nos peroxissomos 
A mutação mais freqüente é 
uma mudança na matriz de 
leitura no éxon 5 (Gln472) 
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“Óleo de Lorenzo” 
Adrenoleucodistrofia: 
Óleo de Lorenzo: 
mistura de ácido erúcico 
e ácido oléico 
Lorenzo Odone com seu velho 
amigo, Oumouri Hassane 
(centro), nas Ilhas Comoros, 
1983. 
 
Lorenzo e Oumouri quase 20 
anos depois (2001). 
 
Lorenzo morreu em 2008, aos 
30 anos de idade. 
 
“Óleo de Lorenzo”