PARATIREÓIDES

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PARATIREÓIDES
4 glândulas com peso médio de 120g, 2 superiores e 2 inferiores.
O PTH, a vitD (estimula síntese de proteínas carreadoras de Ca no intestino) e a calcitonina (estimula a deposição de cálcio no osso) são os reguladores do cálcio no organismo.
A secreção do PTH é regulada pela concentração de cálcio no extracelular. Variações de 0,2% já são suficientes para inibir ou estimular a secreção. 
Aumento do Mg inibe PTH. Redução estimula.
Redução da 1,25(OH)2D3 estimula o PTH (como na IRC)
Método IRMA PTH normal 12 a 50 pg/ml. Se usar anti soros os fragmentos inativos são contados.
OBS a hipercalcemia relacionada ao CA o PTH pode estar baixo ou indetectável.
A ação do PTH se dá:
	RINS- estimula reabsorção do Cálcio, cloro e magnésio; estimula excreção do fosfato e do bicarbonato; estimula enzima 1hidroxilase que forma o metabólito ativo da vit D (1,25(OH)2D3).
	OSSOS- inibe diretamente os osteoblastos e estimula indiretamente os osteoclastos (retira fosfato e cálcio dos ossos)
A 1,25 (OH)2D3 estimula a absorção intestinal do cálcio.
HIPERPARATIREOIDISMO
0,1% dos casos: Hiperfunção paratireoidiana com aumento do PTH e hipercalcemia. Sempre suspeitar de doença renal ou óssea.
Hiperparatireoidismo 1º:
25 a 50/100000, mais em mulheres e acima dos 40.
Causa 5%dos cálculos renais.
10% por hiperplasia, 85% por adenomas solitários ou esporádicos e <1% por CA, esse é geralmente por metástase.
Secreção inapropriada de PTH para a calcemia. Os adenomas não conseguem suprimir o PTH em resposta ao aumento do Ca ou tem um limiar de responsividade acima do normal, além disso tem secreção pulsátil de PTH. A hiperplasia tem limiar normal, mas não consegue suprimir o PTH pelo aumento de massa celular.
Causa nos RINS: hipercalciúria e hiperfosfatúria, que leva a hipofosfatemia e tendência a formação de cálculos. Aumenta a excreção de bicarbonato (tendência a acidose) e diminui de cloretos (hipercloremia).
Tem aumento da reabsorção óssea crônica, que é a maior causa da hipercalcemia e que leva a desmineralização óssea cortical, fraturas patológicas e osteíte fibrosa cística.
Também aumenta a absorção de cálcio no intestino pela maior formação de 1,25(OH)2calciferol.
A urina é menos densa e há tendência a depleção de volume.
Hiperparatireoidismo 2º:
IRC, hiperfosfatemia e redução da produção renal de vit D3 cursam com redução do cálcio ionizado e conseqüente estímulo do PTH
Hiperparatireoidismo 3º: secreção autônoma de PTH
Doença óssea resultante é a osteodistrofia renal.
Há hiperfosfatemia com maior freqüência de precipitação de fosfato de cálcio nos tecidos moles como rins (nefrocalcinose), pele (prurido) ou articulações (condrocalcinose).
CLÍNICA:
Um aumento brusco do Ca (crise hipercalcêmica aguda) pode levar a obnubilação, depleção de volume, IRA e rápida precipitação do Ca nos tecidos.
A doença é geralmente crônica com sintomas subjetivos e queixas vagas. As vezes sintomas inespecíficos como HAS, osteoporose e úlcera. Os adenomas geralmente são pequenos e profundos sendo muito difícil palpar nódulos.
Manifestações:
	Musculoesqueléticas
	Ósseas
	Urinárias
	Gastrointestinais
	Neurológicas
	Cardivascular
	Fadiga fácil
Hiporreflexia
Perda da força proximal (dificuldade para se levantar)
	Lombalgia
Artralgia
Redução da altura
Fraturas patologias de ossos longos e coluna
Abaulamento no joelho (Osteíte fibrosa)
	Poliúria
Nictúria
Polidipsia
ITU de repetição
Cálculos bilaterais e recidivantes
Nefrocalcinose e nefrite intersticial se retenção de fosfato
	Anorexia
Náuseas Vômito
Constipação
Cólicas secas
Astenia Anemia
Perda de peso
15 a 25% tem doença péptica incurável
Pancreatites recorrentes
	Letargia
Confusão
Psicose (hipercalcemia grave)
Labilidade emocional
Perda de memória recente
	Bradicardia até BAV 1º
Alargamento T
Encurtamento do QT
Calcificações vasculares generalizadas
Além desses sistemas, os precipitados de cálcio podem afetar a córnea e tecidos moles em torno das articulações ou na pele. 20 a 30% tem litíase renal.
LAC:
Hipercalcemia: Ca > 10,5 em 3 dosagens em dias separados, deve ser pedido proteinograma junto. Hipercalcemia por 1 ano ou mais deve-se excluir diagnóstico de tumores.
Hipofosfatemia (<2.2 mg/dl) a menos que já tenha IRA ou IRC, aí tem hiperfosfatemia.
Acidose metabólica hiperclorêmica.
Calciúria.
Fosfatase alcalina se eleva se tiver lesão óssea.
PTH elevado.
Imagem:
Não é útil antes da cirurgia. Deve ser feita exploração cirúrgica não guiada e a imagem faz depois, com RM TC ou cintilo.
RX ósseo pode demonstrar desmineralização, calcificação articular. No hiperpara 2º a IRC pode haver osteopenia, osteoesclerose ou osteíte fibrosa.
Complicações:
Fraturas patológicas, ITU, IRC, úlcera péptica, pancreatite, tu pituitário, insulinoma e gastrinomas podem estar associados; Pseudogota, calcificações subcutâneas de tecido mole e vascular. Hipercalcemia na gestação pode levar a hipocalcemia neonatal.
Diagnóstico diferencial:
Hipercalcemia pode ser mediada por PTH ou não. As mediadas são: hiperparatireoidismo 1º, hipercalcemia hipocalciúrica familiar e, raramente, secreção ectópica de PTH. As não mediadas são: hipercalcemia osteolítica local associada ao CA, hipercalcemia humoral do CA, intoxicação por vit D, doença granulomatosa, tireotoxicose, hipoadrenalismo, uso de tiazídicos e síndrome do leite álcalis.
Dosa PTH: elevado = confirma hiperparatireoidismo primário. Se o paciente tem CA pode-se fazer dosagem venosa seletiva para excluir a secreção ectópica de PTH. Normal = hipercalcemia hipocalciúrica familiar, confirma se houver clearance do cálcio redzido. Reduzidos ou indetectáveis = hipercalcemia não mediada por PTH, dosa AMPc urinário, se aumentado sugere hipercalcemia humoral do CA, se reduzido pode ser doença granulomatosa, intoxicação por vit D ou tireotoxicose ou etc.
TTO
Cirúrgico: único definitivo, pode não corrigir HAS e os outros sintomas inespecíficos. Tem que ser feita exploração cirúrgica pela chance de ser adenoma múltiplo ou haver glândula ectópica. Na hiperplasia faz paratireoidectomia total ou subtotal + autotransplante.
Critérios para cirurgia
	Ca>11; <40 anos; osteíte fibrosa cística; osteopenia progressiva; nefrolitíase ativa; UP intratável; pancreatite; desordem psicológica grave; HAS severa
Após a cirurgia a hipocalcemia geralmente é branda e transitória, mas se houver doença óssea avançada pode ter tetania pela queda rápida do Ca. PO segue-se tto com Ca e vit D vitalício.
Se a hipercalcemia for leve, <11, o tto pode ser clínico desde que não haja desmineralização óssea, HAS ou IRC.
TTO da hipercalcemia: se severa tem que internar, monitorar PA, função renal, cardíaca e eletrólitos, fazer reposição salina e usa furosemida (espolia cálcio), restabelece volume circulatório e faz hemodiálise se IRC. Pamidronato dissódico é potente inibidor da reabsorção óssea, pode ser usado Alendronato (derivado).
TTO do hiperparatireoidismo: se leve pode aumentar a ingesta de líquidos, evitar imobilização e tiazídicos, usar estrógenos se for mulher em menopausa, uso de pamidronato se houver alteração óssea e a cirurgia for contraindicada. Carbonato de cálcio, calcitriol ou acetato de cálcio usados depois de diálise podem prevenir osteodistrofia renal.
HIPOPARATIREOIDISMO
Secreção ou ação deficiente do PTH que pode cursar com hipocalcemia e hierfosfatemia. Causas mais comuns são tireoidectomia ou cirurgia para hiperparatireoidismo 1º.
Deficiência permanente da secreção:
Ressecção cirúrgica das paratireóides
Destruição glandular por sobrecarga de ferro ( transfusões, talassemia, hemosiderose, hemocromatose)
Sobrecarga de cobre (doença de Wilson)
Granulomas
Tumores metastáticos
Infecção
Mutação herdada do gene do PTH
Doença auto imune
Necrose de adenoma de paratireóides
Deficiência transitória na secreção de PTH:
Hipomagnesemia (alcoolismo crônico, má absorção, má nutrição, perda renal ou uso de cisplatina)
Hipocalcemia pós irradiação do pescoço
Supressão por adenoma
Pós
tireoidectomia com lesão cirúrgica da glândula
Pós ressecção de adenoma de paratireóide (supressão da parat normal com remineralização óssea acelerada – síndrome do osso faminto)
Deficiência na ação: pode ser por secreção de forma biologicamente inativa ou pela resistência do tecido alvo ao PTH (pseudo-hipoparatireoidismo)
CLÍNICA:
Hipocalcemia é sinônimo de tetania, pode ser latente ou manifesta. Tem aumento da escitabilidade neuromuscular, parestesia dos dedos e na região peribucal, cãibras musculares, espasmo carpopodálico, estridor laríngeo e em casos extremos, convulsões.
Sinal de Chevostek e de Trousseau positivos são sinais de tetania latente.
Hipoparatireoidismo frequentemente simula doença neurológica, pode ter irritabilidade, depressão, exacerbação de ataques epilépticos, psicose e distúrbios mentais. Pode ter papiledema, aumento da pressão liquórica e calcificação dos núcleos da base (parkisonismo).
Cronicamente pode ter catarata, pele seca, unhas finas. Em crianças pode ter retardo do crescimento, da erupção dentária e mental.
Nas formas auto imunes pode ter outras doenças endócrinas associadas como Addison, vitiligo, doença auto imune da tireóide, alopecia, uveíte, catarata, deficiência de células T desenvolvendo candidíase mucocutânea.
PSEUDO HIPOPARATIREOIDISMO
É quando ocorre resistência do tecido alvo ao PTH.
Pode ser do tipo IA ou IB. IA= deficiência na proteína Gs que se acopla aos receptores de PTH à adenilciclase, isso limita a produção normal de AMPc em resposta ao PTH e a outros hormônios. A herança é autossômica dominante.
Os indivíduos tem osteodistrofia hereditária de Albright ( obesidade, BE, face redonda, pescoço curto, encurtamento dos metacarpos e metatarsos, encurtamento e alargamento das falanges distais, calcificações subcutâneas), retardo mental leve, hipotireoidismo sem bócio e hipogonadismo.
IB= a proteína Gs é normal, mas há defeito no receptor do PTH e a resistência é exclusiva para o PTH, pode ter osteíte fibrosa cística que sugere resistência seletiva renal e não esquelética. Tem aparência normal mas podem apresentar as evidência radiográficas da osteíte fibrosa cística e níveis elevados de fosfatase alcalina.
PSEUDO-PSEUDO HIPOPARATIREOIDISMO
Ocorre em parentes de 1º grau de pacientes com pseudo hipoparatireoidismo tipo IA. Eles tem as mesmas manifestações físicas, mas sem a resistência hormonal.
DIAGNÓSTICO DE TODOS HIPOPARA
Dosar PTH, Ca, proteinograma, Mg, P, Ur, Cr.
PTH baixo+hipocalcemia+hiperfosfatemia+ função renal normal+ cálcio baixo na urina = HIPOPARATIREOIDISMO.
PTH alto+hipocalcemia+hiperfosfatemia+função renal normal= PSEUDOHIPOPARATIREOIDISMO. Confirma com infusão de PTH e mede AMPc urinário, sem resposta confirma.
COMPLICAÇÕES:
Tetania aguda com estridor, obstrução respiratória, parada do crescimento físico e mental em crianças, ossificação dos ligamentos paravertebrais, parkinsonismo e convulsões.
DIFERENCIAL:
IR; mal absorção do cálcio, Mg ou vit D; uso de diuréticos de alça; fenitoína; deficiência de vit D; pancreatite aguda; metástases osteoblásticas; rápida expansão do volume intravascular; transfusão do sangue citrado; quimio; tu metastático; alcalose.
TTO:
	Gluconato de Ca
10 a 20ml de solução10%EV no tto agudo da tetania, depois 10 a 50ml em solução 10% com SF e glicose 5% até q o Ca chegue em 7, depois mantém entre 8 e 9.
	Vitamina D
Ergocalciferol, ou o mais usado Calcitriol (1,25(OH)2 colecalciferol), 0,25ug/dia. Risco de toxicidade
	Magnésio
Se hipomagnesemia aguda usa EV 1-2g a cada 6hrs, se crônica usa VO 600mg de óxido de Mg 1 a 2 x ao dia.
	Carbonato de Ca
4-8cápsulas de 250mg VO 1ou2x/dia
	Manutenção
Monitora de 3 em 3 meses, mantém Ca no menor valor possível sem que haja sintomas, pois sem PTH há um risco maior de litíase renal.
	Redução de fósforo na dieta (ovo, leite e couve-flor) e cuidado com Fenotiazinas e furosemida.